BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和病因严重程度相关？

脑脑细胞伤寒理是Fabry伤寒常见的中枢脑部系统体现，42-81%的患儿MRI体现为脑细胞很高瞬时。弥散向量场成像(DTI)MRI是一种敏感的计量脑细胞内各向异性挫伤的核心技术，具有潜在的伤寒因微生物遥相呼应价值。在此，分析部门评核了欧姆伤寒因中DTI出现异常的模式，以及它们与31名经过基因确认的欧姆伤寒因和19名年龄匹配的保健印证受试者的本质障碍，情绪，伤寒态，伤寒因导致层面和血浆溶血Gb3水平的持续性。分析拿到了脑细胞内的很高分尺度和最少发散百余人的最少值，并用到基于区域的自由空间统计数据进行了体素分析。用到通用的脑部心理学测试电池，评核了处理速度，执行者功能，伤寒态，癫痫和伤寒因导致层面。欧姆伤寒患儿的最少年龄（男性百分比）为44.1（45％），保健印证组为37.4（53％）。与保健印证组相对于，欧姆伤寒患儿的最少最少脑细胞很高分尺度较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而最少脑细胞最少发散百余人较很高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计辨识，这两个很高分尺度的发散出现异常伤寒变概百余人图辨识，脑细胞很高瞬时也具有较宽的解剖产自，且相对于于后中央半肝细胞，但是，欧姆伤寒的发散出现异常并不之外伤寒变组织；与保健印证组相对于，Fabry伤寒患儿也就是说出现的脑细胞的很高分尺度降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，最少发散百余人增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患儿中，最少脑细胞很高分尺度和脑细胞肿瘤表面积与数字记号编码测试局数辨识出统计学显著的持续性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。最少脑细胞很高分尺度与总体Mainz导致度评分百分比相关（r = -0.661，P≤0.001），而最少脑细胞最少发散百余人与血浆溶血Gb3水平呈强持续性（r = 0.559，P = 0.001）。

用到DTI的发现确认了欧姆氏伤寒中各向异性脑细胞破坏的广泛区域，超出了基本上MRI所见的脑细胞很高瞬时。此外，弥散测量与本质(处理速度)、医学伤寒因导致层面以及伤寒因活动性的假定血浆微生物标记物有较强的持续性，因此，有望成为监测Fabry伤寒导致层面和进展的有前途的计量微生物标记物。

原文出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,